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脂质研究

发布者:买球网科技    发布时间:2021-08-23     
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溶酶体贮积病的生物标志物
>葡萄糖脑苷标准品>神经节苷脂GD2>硫酸脑苷脂>鞘氨醇和2氢神经酰胺>半乳糖神经酰胺类


溶酶体贮积病根据溶酶体中积累的化合物进行分类.这包括鞘脂贮积.寡糖贮积.粘脂贮积.粘多糖贮积.脂蛋白储存障碍溶酶体运输缺陷和神经块蜡样脂褐质沉积症.因为溶酶体缺乏足够的酶活性来代谢特定的脂质化合物所以溶酶体中的底物会积聚.


1 .溶酶体贮积病的生物标志物


部分溶酶体贮积病的疾病特征:

 

疾病特征
Farber's Disease
法伯氏病
脂质过多:神经酰胺
缺乏的酶:神经酰胺酶
受影响的系统:各种器官和中枢神经系统
潜于疗法:造血干细胞移植
Krabbe Disease
克拉伯病
脂质过多:半乳糖脑苷和鞘氨醇半乳糖苷
缺乏的酶:β-半乳糖苷酶
受影响的系统:髓鞘和轴突
潜于疗法:骨髓移植
Fabry Disease
法布里病
脂质过多:3己糖酰基鞘氨醇(CTH)
缺乏的酶:α-半乳糖苷酶A
受影响的系统:中枢神经系统和心脏
Sandhoff Disease
桑霍夫病
脂质过多:红细胞糖苷酯和单唾液酸神经节苷脂GM2
缺乏的酶:β-己糖胺酶A和B活性
受影响的系统:中枢神经系统
潜于疗法:糖脂抑制剂或瞏驹靥
Niemann-Pick Disease Types A and B
尼曼-匹克病A型和B型
脂质过多:鞘磷脂
缺乏的酶:鞘磷脂酶
受影响的系统:神经块和器官
Sialidosis
唾液酸中毒
脂质过多:神经节苷脂;富含唾液酸的糖蛋白和低聚糖
缺乏的酶:α-N-乙酰神经氨酸酶
受影响的系统:神经系统
GM1 Gangliosidosis
GM1神经节苷脂贮积病
脂质过多:神经节苷脂GM1和去唾液酸神经节苷脂GM1
缺乏的酶:β-半乳糖苷酶
受影响的系统:中枢神经系统
潜于疗法:酶替代疗法(ERT)和减少底物
Tay-Sachs Disease
泰萨克斯病
脂质过多:神经节苷脂GM2
缺乏的酶:β-己糖胺酶A
受影响的系统:中枢神经系统
潜于疗法:酶替代疗法(ERT)

 

为您推荐广泛的溶酶体贮积病的生物标志物产品线助力您的研究.产品仅用于科研不可用于临床与诊断.

 

分类货号产品名称及描述

鞘氨醇和神经酰胺的积累

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1802D-erythro-Sphingosine
2038N-Dodecanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine
1841N-Hexanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine

葡萄糖神经酰胺的积累

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1522Glucocerebrosides, plant
1057Glucocerebrosides, Gaucher's spleen
2086Glucosylsphingosine, synthetic
2085N-Hexanoyl-biotin-glucosylceramide
1622N-Hexanoyl-NBD-glucosylceramide
2089N-Glycinated glucosylsphingosine

半乳糖神经酰胺的积累

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1050Cerebrosides, bovine
1633N-Dodecanoyl-NBD-galactosylceramide
2091N-Glycinated galactosylsphingosine
1621N-Hexanoyl-NBD-galactosylceramide
1335N-Pentadecanoyl-psychosine
1305Psychosine (free amine form)
2087Psychosine, synthetic

乳糖神经酰胺的积累


1500Lactosylceramides, porcine RBC
2088lyso-Lactosylceramide, synthetic
2090N-Glycinated lactosylsphingosine
2205N-Hexanoyl-biotin-lactosylceramide
1630N-Dodecanoyl-NBD-lactosylceramide

神经节苷脂的积累

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1061Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt)
1518lyso-Monosialoganglioside GM1 (NH4+salt)
2053N-Hexanoyl-biotin-monosialoganglioside GM1
2052N-omega-CD3-Octadecanoyl monosialoganglioside GM3 (NH4+ salt)
2054N-omega-CD3-Octadecanoyl disialoganglioside GD3
鞘氨醇磷酸胆碱的累积1318D-erythro-Sphingosylphosphorylcholine
1619N-Dodecanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine
1912N-Hexanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine

硫苷脂的积累

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1049Sulfatides (bovine)
1632N-Dodecanoyl-NBD-sulfatide
2092N-Glycinated lyso-sulfatide
2207N-Hexanoyl-biotin-sulfatide

 

      **因篇幅有限仅列出部分产品.更多脂质产品欢迎垂询

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